¿Qué es la Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho?

¿Qué es la Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho?

La Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho o, para abreviar MAVD, es una enfermedad del músculo cardíaco. Es una enfermedad genética. Esto significa que puede transmitirse de padres a hijos y es causada por un cambio o mutación en uno o más genes.

Cuando un equipo de cardiólogos franceses identificó por primera vez la enfermedad en la década de los ´70, lo llamaron displasia arritmogénica del ventrículo derecho. («Displasia» significa “desarrollo anormal”). Los pacientes tenían taquicardia ventricular, un tipo de ritmo cardíaco anormal que se origina en el ventrículo derecho. También constataron que en estos pacientes el músculo del ventrículo derecho estaba alterado.

En la década de 1980 y 90, se observaron las mismas alteraciones en el músculo cardíaco en los exámenes post-mortem de algunos jóvenes que habían muerto repentinamente, especialmente en deportistas. Los investigadores también notaron que había una tendencia a que la enfermedad se diese en varios miembros de una misma familia. Como los problemas asociados con la enfermedad se deben a cambios en el músculo del corazón, el nombre de la enfermedad se cambió a “miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho”.

¿Cómo afecta la MAVD al músculo del corazón?

En las personas con un corazón normal, las células del músculo del corazón se mantienen unidas por proteínas. Se cree que, en personas con MAVD, estas proteínas no se han desarrollado correctamente. Como resultado, las proteínas no pueden mantener unidas las células del músculo del corazón en situaciones de estrés, por ejemplo durante el ejercicio. Las células se separan y mueren (ver el diagrama de la página 13). El músculo dañado y muerto se convierte en fibrosis y provoca cicatrices. Depósitos de grasa se acumulan en estas zonas, en un intento de reparar el daño. La enfermedad es generalmente progresiva, lo que significa que empeora con el paso del tiempo.

El tratamiento de la MAVD está dirigido a controlar los síntomas. Como resultado de estos cambios en la estructura del músculo del corazón, las paredes del ventrículo se vuelven delgadas y se dilatan, lo que provoca que el corazón no puede bombear con eficacia. Además, debido a los cambios en las células del músculo del corazón, el paso normal de los impulsos eléctricos a través del corazón se interrumpe o se altera, pudiendo causar arritmias potencialmente mortales (ritmos cardíacos anormales) y en algunos casos muerte cardiaca repentina.

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