Miocardiopatia No Compactada

¿Qué es la miocardiopatia no compactada?

Miocardiopatia no compactada

La miocardiopatía no compactada es una enfermedad recientemente descrita, de base genética, que se caracteriza por presentar un miocardio dividido en dos capas: una, delgada y adyacente al epicardio, normalmente compactada; y otra que ocupa el resto hasta el endocardio, no compactada y engrosada; se acompaña de trabéculas prominentes y excesivas y profundas fosas intertrabeculares.

Como consecuencia, existe una mala irrigación e isquemia del subendocardio, acompañada de fibrosis. La alteración es regional, y afecta más a las zonas lateral, apical e inferior del ventrículo izquierdo. Se cree que la causa es la detención del normal proceso de maduración miocárdica durante la embriogénesis.

Esta enfermedad puede presentarse como defecto aislado o acompañando a malformaciones en otros órganos y sistemas, siendo la forma más frecuente de herencia la autosómica dominante.

Preguntas Frecuentes sobre la Miocardiopatia no Compactada

¿Cuáles son los síntomas de la MCNC?

Exite una gran variedad de síntomas en los sujetos con miocardiopatía espongiforme. Es posible disponer de un diagnóstico con la afección y no sufrir ninguno de los síntomas asociados con enfermedades cardiacas.

Igualmente es posible sufrir una insuficiencia cardiaca grave,  que aunque exista desde el nacimiento se manifieste únicamente con posterioridad. Las diferencias en los síntomas entre adultos y niños son que frecuentemente los adultos son más propensos a sufrir de insuficiencia cardíaca y los niños de depresión en la función sistólica.

Los síntomas más comunes son los asociados con un pobre rendimiento de bombeo del corazón que incluyen:

  • Sensación de falta de aire
  • Fatiga
  • Hinchazón de los tobillos
  • Capacidad física limitada e intolerancia al ejercicio físico

Sin embargo, las dos características más frecuentes en la miocardiopatía espongiforme son:

  • Taquicardias que pueden derivar en muerte súbita
  • Coagulación de la sangre en el corazón.

¿Cómo se diagnostica?

La trabeculación de los ventrículos es normal, son prominentes haces musculares discretos de un tamaño mayor de 2mm. Cuando se produce la no compactación hay trabeculaciones excesivamente prominentes. Chin, y al. describieron un método ecocardiográfico para distinguir la no compactación de la trabeculación normal.

Se decribió como la proporción de la distancia entre la parte más baja y el pico de las trabeculaciones, a la superficie epicárdica. La no compactación es diagnosticada cuando las trabeculaciones a más del doble del espesor de la pared ventricular subyacente.

¿Cuál es el tratamiento de la MCNC?

Un informe ha definido varios tipos de tratamiento que se han utilizado para diversos tipos de MNC. Estos son similares a los tratamientos para otros tipos de miocardiopatías que incluyen el uso de inhibidores ACE, beta bloqueantes y aspirina terapias para aliviar la presión el corazón, y alternativas quirúrgicas, como la instalación de marcapasos, considerado una alternativa para aquellos casos en los que existe una alto riesgo de arritmias graves.

En los casos graves, en los que la MNC provoca una insuficiencia cardiaca severa, las alternativas son el tratamiento quirúrgico para incluir una válvula cardiaca, o un trasplante de corazón.