¿Qué es la Miocardiopatía hipertrófica?

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad del músculo cardíaco. Se trata de una condición genética, lo que significa que se transmite de padres a hijos y que se debe a un cambio o mutación en uno o más genes. Aproximadamente 1 de cada 500 habitantes padecen la enfermedad, aunque la mayoría de ellos tienen pocos o ningún síntoma.

La miocardiopatía hipertrófica fue reconocida por primera vez hace más de un siglo, pero no se estableció como un diagnóstico aceptado hasta finales de 1950. La entidad ha sido conocida por varios nombres como Miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO), Estenosis hipertrófica subaórtica idiopática (EHISA) y Estenosis muscular subaórtica. El término general Miocardiopatía hipertrófica o MCH es lo más utilizado actualmente.

¿Cómo afecta la Miocardiopatía hipertrófica al músculo del corazón?

La principal anomalía en la miocardiopatía hipertrófica es que el músculo cardíaco se ha convertido en una capa excesivamente gruesa. La cantidad de músculo afectado y el grosor de éste pueden variar de una persona a otra. El ventrículo izquierdo está casi siempre afectado, y en algunas personas el ventrículo derecho también presenta engrosamiento.

En un corazón normal, las células que forman el músculo del corazón se encuentran formando líneas rectas, como se muestra en la parte izquierda de la figura adjunta. Sin embargo, en las personas con miocardiopatía, las células se encuentran formando capas desorganizadas (miocardio desorganizado), como se muestra en la parte derecha del diagrama. A menudo existen también cicatrices en el músculo. Tanto el engrosamiento como la cicatrización provocan rigidez del músculo cardíaco. Consecuentemente, se necesita una tensión arterial más alta para conseguir la contracción del músculo cardíaco y el bombeo de la sangre fuera del corazón.

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El músculo cardíaco también se engruesa en personas que no tienen una miocardiopatía. Esto puede ocurrir porque tengan la tensión arterial alta o porque hayan realizado entrenamiento atlético de forma intensiva durante un largo período de tiempo. Este tipo de engrosamiento miocárdico no es una condición genética que pueda ser heredada como miocardiopatía hipertrófica. Las células musculares del corazón en personas con estas condiciones se encuentran formando líneas rectas como en la figura de la izquierda.

Las arterias coronarias (los vasos sanguíneos que irrigan el propio músculo del corazón) suelen ser normales en las personas con miocardiopatía hipertrófica. Las válvulas también son generalmente normales, aunque la válvula mitral puede estar afectada si el engrosamiento del miocardio se produce en ciertas partes.

¿Cómo varía el engrosamiento muscular?

Existen cuatro tipos de patrones de engrosamiento del músculo cardíaco:

• Hipertrofia septal asimétrica sin obstrucción.
• Hipertrofia septal asimétrica con obstrucción.
• Hipertrofia simétrica o concéntrica.
• Miocardiopatía hipertrófica apical.

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